Что нужно знать о лечении разных видов склеродермии? Лечить склеродермию


можно ли вылечить, методы лечения

На сегодняшний день причины склеродермии и вопросы того, как лечить склеродермию, представляют наибольшую трудность. Врачи установили, что непосредственной причиной склеродермии становится повышенный уровень выработки коллагена в тканях. Что же провоцирует такую реакцию – до конца не ясно, но на сегодняшний день основная теория заключается в аутоиммунной этиологии заболевания.

Очаговая склеродермия в большинстве случаев распространена на поверхности кожных покровов и поражает человека ограниченно. Характерные отметки заболевания можно заметить на лице, на руках, на спине и животе. Гораздо большую опасность для здоровья представляет системная склеродермия, которая поражает внутренние органы. Мишенью иммунитета становится соединительная ткань внутренних органов – легких, почек, сердца. При уплотнении и разрастании этой ткани органы существенно страдают и перестают выполнять свои функции. В лечении склеродермии самое главное – торможение аутоиммунных процессов и своевременное распознавание очагов склеродермии.

Основные принципы лечения

Универсального лекарства от склеродермии не существует, поэтому на вопрос о том, можно ли полностью избавиться от склеродермии, врачи дают отрицательный ответ. Помощь при терапии заболевания всегда подается с учетом индивидуальных особенностей пациента, форм и течения патологии, объема поражения, появления осложнений со стороны других внутренних органов. Поскольку аутоиммунные процессы корректировать тяжелее всего, то лечение пациентов со склеродермией растягивается на долгое время. Порой большую часть занимает подборка эффективных препаратов, которые пациент будет вынужден принимать все время. Также пациентов ставят на учет, и они должна регулярно обследоваться на предмет ухудшения признаков склеродермии, прогрессирования симптоматики и необходимости коррекции проводимого на то время лечения.

Врач для лечения выделяют несколько целей, достигнув которые, можно говорить об успешности контроля патологии, но не полного излечения. В программу-минимум входит:

  • профилактика и лечение сосудистых патологий, спровоцированных склеродермией;
  • подавление фиброзных отложений, как на поверхности кожи, так и на внутренних органах;
  • контроль и регуляция иммуновоспалительных механизмов, запустивших процесс склерозирования;
  • лечение и профилактика при поражении склеродермией внутренних органов.

Пациентам необходимо соблюдать адекватный температурный режим, рекомендовано не употреблять агрессивных веществ (алкоголь, крепкий кофе и т.д.). Врачи таким больным аккуратно назначают препараты, подавляющие иммунитет, поскольку это может спровоцировать усугубление патологии.

Сосудистая терапия

Основная цель сосудистой терапии при склеродермии – улучшение показателей крови, в частности, воздействие на ее текучесть, вязкость и способность тромбоцитов к склеиванию. Такая терапия дает возможность предупредить развитие синдрома Рейно – первого признака системной склеродермии, при котором ангиотрофические изменения происходят в мельчайших кровеносных сосудах, преимущественно поражаются пальцы рук.

Для того чтобы избежать развития патологических процессов, в сосудах проводится сосудорасширяющая терапия. Достигается необходимый эффект назначением препаратов – блокаторов кальциевых каналов. К таким относят Верапамил, Фелодипин, Нифедипин, Нимодипин, Флунаризин и многие другие средства. В этой категории выбор лекарств достаточно широк, что позволяет подобрать каждому пациенту наиболее эффективный препарат.

Нифедипин – наиболее популярный блокатор кальциевых каналов

Врачи в большинстве случаев назначают пациентам Нифедипин. Это довольно эффективный препарат, снимающий сосудистые спазмы. Рекомендованная доза лекарственного средства – от 30 до 60 мг в сутки, назначается в зависимости от индивидуальных показателей. Доза препарата разделяется на четыре приема. При помощи Нифедипина частота сосудистых спазмов, а также их интенсивность существенно уменьшаются.

Нифедипин нельзя назвать препаратом для всех, хотя именно с него врачи начинают лечение склеродермии. Каждому третьему пациенту Нифедипин не подходит, и у них развиваются побочные эффекты от приема средства. Самые часто встречаемые побочные эффекты – появление головной боли, учащение сердечного ритма, головокружение и слабость, отечность нижних конечностей, гиперемия кожи лица.

С целью снижения побочных эффектов врачи при их возникновении заменяют Нифедипин препаратами более длительного действия, в основе которых лежит все то же действующее вещество. Тем не менее эти препараты способны накапливаться в организме и поддерживаться в крови в достаточной концентрации определенное время, что делает возможным более редкие приема лекарственного средства. За счет этого уменьшается и негативное воздействие на организм. К таким препаратам можно отнести Кордипин Ретард и Кальцигард Ретард.

Если наблюдается непереносимость этих препаратов, то назначают Амлодипин, аналогами которого являются Амловас, Норвакс, Нормодипин. Эти препараты оказывают также пролонгированное действие, и принимать их можно 5-10 мг в сутки. При назначении Амлодипина врачи предупреждают пациентов о развитии отека нижних конечностей. По результатам исследования у половины пациентов развивается отек нижних конечностей, поэтому за их состоянием нужно следить особо.

При возникновении таких побочных явлений пациентам сменяют препарат на Исрадипин.

Суточная доза средства составляет 5 мг, которые нужно принимать за два раза. Если лекарство переносится хорошо, то дозу можно увеличить до 10 мг, но не более. Возможные осложнения после Исрадипина – головная боль и гиперемия кожи лица – проявляются у пациентов гораздо реже.

При сужении вариантов назначения сосудистых препаратов врачи останавливают свой выбор на средствах Фелодипин (в сутки по 15-20 мг), Дилтиазем (180 мг в сутки), которые обладают лучшей переносимостью, но имеют все риск возникновения тех же самых побочных эффектов.

Если пациенту по каким-либо причинам нельзя принимать блокаторы кальциевых каналов, тогда прибегают к назначению других сосудорасширяющих средств. Это могут быть блокаторы альфа-адренорецепторов, например, Доксазозин, Теразозин, Ницерголин. Неплохих результатов можно добиться при применении экстракта гинкго билоба, который содержится в препарате Танакан. При тяжелых кризах показаны простагландины – Алпростадил капают внутривенно в течение двух-трех недель.

Эффективность терапии можно существенно повысить, если включить в схему лечения пациентов антиагреганты – препараты для улучшения текучести крови. Это может быть ацетилсалициловая кислота, Пентоксифиллин, Дипиридамол, Тиклопидин. Среди антикоагулянтов пациентам рекомендуют Гепарин натрия, Варфарин, Фраксипарин, Клопидогрел.

Гепарин натрия в инъекциях наиболее эффективный, но есть возможность применять и таблетированные формы

Если правильно скомбинировать антиагреганты и сосудорасширяющие препараты, то даже при самой маленькой дозировке каждого из них удается добиться существенного снижения побочных эффектов. Эта цель также преследуется при лечении больных, а вопрос уменьшения побочного действия лекарств всегда рассматривается наряду с необходимостью их назначения. Поэтому дополнительно пациенты в назначении получают Пентоксифиллин (от 600 до 1200 мг в сутки), а при появлении язвочек, не поддающихся лечению, в схему вводится низкомолекулярный гепарин.

Антифиброзное лечение

При диффузной склеродермии пациентам назначают антифиброзную терапию, основная цель которой – уменьшить выработку коллагена. Основное лекарство, назначаемое для подавления развития фиброза – Д-пеницилламин, способный препятствовать синтезу коллагена и нарушать связи между молекулами, которые образуются вновь.

Основное действующее вещество входит в состав таких препаратов, как Купренил и Артамин, воздействующих на иммунную систему. Для оказания нужно эффекта достаточно дозы в 250-500 мг в день. Принимают средство до еды, затем необходимо внимательно следить за своими ощущениями, поскольку препараты дают побочные эффекты. Чаще всего пациенты жалуются на неприятные ощущения в желудке, появление аллергии на препарат, а врачи отмечают, что на фоне приема пеницилламина ухудшаются показатели крови – снижаются тромбоциты и лейкоциты в крови. Это, в свою очередь, ведет к существенному снижению иммунитета и возможному аутоиммунному всплеску, усугублению склеродермии. Поэтому несмотря на все положительные качества лекарства, оно требует осторожности при назначении пациентам со склеродермией.

При выделении в моче белка свыше 2 граммов в сутки пеницилламины отменяют, а при пограничных результатах анализов решается возможность уменьшения дозировки. Для своевременной реакции на осложнения, которые появляются у каждого четвертого пациента, врачи при назначении пеницилламинов проводят у пациентов анализ мочи и крови каждые две недели в первые полгода терапии, а затем – каждые четыре недели. В таком случае есть возможность вовремя заметить развитие побочных эффектов в организме больного.

Противовоспалительные препараты

Схема терапии заболевания включает в себя противовоспалительные средства. Они показаны для терапии лихорадочных явлений и болезненности в мышцах и суставах. Хорошим эффектом отличаются средств Пироксикам, Кетопрофен, Мелоксикам, Нимесулид.

Если наблюдаются признаки воспаления на начальном этапе, то этот процесс можно остановить гормональными препаратами. Обычно воспаление начинается в ранней стадии заболевания, когда начинается отечность тканей. Среди гормонов будут безопасны Гидрокортизон, Дексаметазон. Преднизолон в количестве 15-20 мг в сутки. Но не более, поскольку увеличение дозы гормонов может привести к развитию почечной недостаточности.

Чтобы избежать воспалительных реакций при поражении органов пищеварения, пациентам рекомендуют дробное питание, а также препараты Домперидон, Метоклопрамид, Меклозин. Если наблюдается грыжевое выпячивание в пищеводном отделе диафрагмы, проводят оперативное вмешательство.

При поражении тонкого кишечника основа лечения – это антибактериальные препараты – Эритромицин, Ципрофлоксацин, Амоксициллин, Метронидазол. Чтобы микробы не выработали устойчивости к антибактериальным препаратам, каждый месяц назначения меняют.

При поражении легких на начальном этапе назначается Циклофосфан и Преднизолон. Отличный эффект имеет внутривенное прокапывание Циклофосфаном ежемесячно в течение полугода. Если за это время не проявились побочные эффекты терапии, ее увеличивают еще на два месяца. А если состояние больного улучшилось и наметилась положительная динамика, то терапию пролонгируют на три месяца. В терапии заболевания такая «пульс-терапия» предусмотрена как минимум на два года.

Гель Пироксикам поможет справиться пациентам с наружными воспалительными процессами

Физиотерапевтическое лечение

При появлении признаков склеродермии на коже пациенты ощущают неудобство и дискомфорт, поэтому всячески стараются избавиться от проявлений заболевания. С учетом того, что основными жертвами склеродермии являются женщины, становится понятным необходимость косметологической помощи этой категории больных.

С целью устранения симптомов заболевания показана физиотерапия. При помощи физиотерапевтических методов вылечить заболевание полностью не удастся, однако существенно снизить проявления болезни можно. Целью физиотерапевтической помощи становится подавление активности иммунных процессов, блокирование воспалительного процесса, нормализация метаболизма в пораженных тканях, а также восстановление нормального кровоснабжения тканей. Проводят физиотерапевтические мероприятия в стадии ремиссии заболевания, как только показатели крови придут в норму.

Для подавления активности иммунитета врачи назначают:

  • аэрокриотерапию – охлаждение организма воздушно-газовыми средами низких температур;
  • электрофорез иммуносупрессоров – введение под кожу препаратов путем воздействия слабого электрического тока;
  • азотные ванны – лечебные ванны, содержащие в себе растворенный азот в повышенной концентрации.

Для снижения воспаления при склеродермии хороший эффект имеют:

  • дециметроволновая терапия – воздействие на пораженные участки электромагнитным полем;
  • ультрафонофорез гормонов – введение препаратов посредством ультразвукового воздействия.

Чтобы нормализовать обменные процессы в тканях, прибегают к фибромодулирующим методикам: ультрафонофорезу купренила, сероводородным ваннам, пелоидотерапии, радоновым ваннам. Для нормализации кровообращения необходимо расширение суженных сосудов, что достигается, благодаря аппликациям озокерита и парафина, гипербарической оксигенации. Также с целью улучшения трофики в пораженных тканях показана магнитотерапия, вакуум-декомпрессия, лазеротерапия. После окончания курса лечения показан сеанс массажа.

Пациентам показано и курортное лечение, например, в санаториях, где есть возможность принимать сероводородные ванны. В данном случае врач рекомендуют Ейск, Шихово, Сочи, Пятигорск, Горячий ключ. Санаторно-курортное лечение также допустимо только в стадии ремиссии заболевания.

Лечение склеродермии сложно назвать успешным. Для пациентов положительный эффект от терапии заключается не в полном излечении заболевания, поскольку это невозможно, а в подавлении аутоиммунных процессов и защите главным образом внутренних органов от склеродермии. Добившись контроля над патологическим процессом, необходимо как можно дольше удерживать болезнь в стадии ремиссии.

izbavsa.ru

Фото пятен склеродермии, что это за заболевание такое и как его лечить

Склеродермия представляет собой аутоиммунное поражение соединительной ткани, которое проявляется очагами склероза и воспаления в кожных покровах и внутренних органах.

Заболевание протекает в двух основных вариантах: системном и локализованном.

По статистике болезнь встречается примерно в 20 человек на 1 млн в год. При этом ограниченная форма преимущественно диагностируется у детей и подростков женского пола. Приблизительное соотношение женщин и мужчин со склеродермией составляет 6:1.

Причины

На сегодняшний день достоверная причина заболевания неизвестна.Многие специалисты считают, что системная патология соединительной ткани имеет генетическую предрасположенность и формируется у человека под воздействием следующих факторов:

  • инфицирование пациента ретровирусами, а особенно цитомегаловирусом;
  • вдыхание воздуха с примесью каменноуольной и кварцевой пыли;
  • частое контактирование человека с органическими растворителями;
  • химиотерапия онкологических больных.

 

Итак, склеродермия, что это такое и почему развивается? Науке известно – заболевание может формироваться в любом возрасте. Обязательными условиями при этом являются системное снижение иммунитете и генетическая предрасположенность. Человек теряет защитные способности в силу воздействия вирусных, химических или физических аллергенов. В результате нарушение функции иммунной системы провоцирует атипичный метаболизм составляющих компонентов соединительной ткани.

Клиническая картина

Признаки болезни зависят от локализации патологического процесса. Системная склеродермия проявляется масштабным поражением кожных покровов и внутренних органов. Локализованная патология характеризируется вовлечением в болезнь только кожи.

Симптомы системной склеродермии

Заболевание сопровождается одновременным повреждением кожного покрова, кровеносных сосудов, костно-мышечного аппарата и внутренних органов (легкие, сердце, желудочно-кишечный тракт и почки).

В начальной стадии пациент может заметить снижение массы тела, субфебрильную температуру и общее недомогание.

Диффузная форма склеродермии на ранних этапах проявляется синдромом Рейно, который заключается в эпизодических спазмах поверхностных кровеносных сосудов верхних или нижних конечностей под воздействием температурного или эмоционального раздражителя. Это клинически проявляется четко ограниченными побледневшим участками кожного покрова пальцев. После восстановления кровотока кожа становиться ярко-красного цвета. В некоторых пациентов такие приступы сопровождаются онемением и нарушением поверхностной чувствительность эпидермиса.

Врачи различают два варианта синдрома Рейно:

  • двухфазный, при котором коже меняет окраску на белый, а затем красный;
  • трехфазный в виде смены цвета «белый-синий-красный».

Симптомы заболевания включают:

  1. Поражение кожного покрова. Наиболее типичным признаком системной склеродермии является уплотнение кожи. Выраженность огрубения разная у каждого человека, но во всех случаях патологический процесс начинается пальцев и распространяется на остальные участки тела. Дальнейшее прогрессирование болезни сопровождается исчезновением носогубных и лобных складок и ограничением размера ротовой щели. Развитие заболевания вызывает ограниченные пигментации кожных покровов и образование язв. В области уплотнения происходит атрофия сальных и потовых желез, что проявляется сухостью и шероховатостью кожи.
  2. Суставные патологии. Утренняя скованность движений и суставные боли считаются неотъемлемым симптомом системной склеродермии. Постепенное нарастание уплотнения мягких тканей пальцев рук провоцирует сгибательную контрактуру, которая постепенно переходит на крупные суставы верхних и нижних конечностей. Такие суставные патологии часто напоминают полиартрит при ревматизме. В результате у пациента отмечается остеолиз ногтевых фаланг и искривление пальцев.
  3. Изменения со стороны мышечной системы. Поражение мышц проявляется прогрессирующим воспалительным процессом в виде миопатии. Постепенно у больного происходит мышечная атрофия.
  4. Функциональные нарушения желудочно-кишечного тракта. Эти симптомы характерны для 80-90% пациентов с диффузной склеродермией. При этом поражаются нижние отделения пищевода. Человек жалуется на трудности при глотании пищи и постоянную изжогу. Со временем у больного воспаляется слизистая оболочка пищевода и на ее поверхности образовываются множественные эрозии. Патологический процесс при локализации в желудке и двенадцатиперстной кишке провоцирует болевые приступы и частый метеоризм. Повреждение тонкого и толстого кишечника, как правило, протекает бессимптомно.
  5. Легочная дисфункция, которая диагностируется у 70% пациентов. Такой симптом проявляется в двух клинических формах: легочный фиброз и гипертензия. Фиброз легочных тканей, как правило, возникает на начальных стадиях склеродермии и проявляется уменьшением объема легких, респираторной недостаточностью и прогрессирующим альвеолитом. Легочная гипертензия в таких случаях носит вторичный характер. Такие пациенты начинают жаловаться на одышку, которая начинает беспокоить больного и в состоянии покоя.
  6. Аномалии сердечно-сосудистой системы. Патология вызывает нарушение функции левого желудка. У больных отмечается нарушение сердечного ритма и воспаление сердечных оболочек. В редких случаях склеродермия провоцирует формирование порока сердца.
  7. Заболевания мочевыводящей системы. В первые 4-5 лет системного поражения соединительной ткани у пациентов может образоваться хроническая почечная недостаточность и стойкая гипертензия.
  8. Поражение периферической нервной системы. Огрубение кожных покровов часто оказывает атипичное давление на нервные окончания, что клинически проявляется нарушением тактильной чувствительности, парестезиями и болевым синдромом.

Симптомы локализованной склеродермии

В таком случае пациенты предъявляют жалобы на зуд, чувство боли и стянутость кожных покровов.

Все патологические очаги проходят три последовательные стадии: покраснение и отек, уплотнение в виде склероза и атрофия.

 

Ограниченная склеродермия начинается с образования на кожном покрове гиперпигментированных пятен округлой формы. Края такого очага гиперемированы, что указывает на активность воспалительного процесса. В патологической области эпидермис не собирается в складку. Затем заболевание постепенно переходит в стадию атрофии.

Очаговая патология кожных покровов развивается в таких формах:

  1. Лимитированная склеродермия. Заболевание протекает в нескольких клинических видах. Бляшечная патология характеризируется образованием на коже туловища и конечностей эритем и индурации (уплотнения) эпидермиса. На ранних стадиях такой очаг имеет сиреневый оттенок. Развитие заболевания сопровождается осветлением центральной области очага и формированием по краю сиреневатого ободка.
  2. Булезная форма, утолительной чертой которой является образование пузырей с прозрачной жидкостью в зоне уплотнения кожи.
  3. Узловатая форма. При этом больной обнаруживает единичные или множественные узлы.
  4. Каплевидная форма – это мекопятнистое поражение кожи, которое часто сочетается с атрофическим лишаем.
  5. Идиопатическая форма. Заболевание проявляется длительно текущим западающим очагом коричневого цвета.
  6. Генерализованная склеродермия. Данный вид определяется по наличию нескольких патологических участков в разных участках тела. В таких случаях врачи могут диагностировать «инвалидизирующую пансклеротическую морфеа», при которой повреждаются все слои кожи вплоть до костей. К генерализованным поражениям относится синдром Шульмана в виде эритематозного высыпания на кожных покровах нижних конечностей.
  7. Линейная склеродермия. В таком случае на коже образовываются линейные очаги уплотнения, которые совпадают с ходом сосудисто-нервных пучков.
  8. Склеродермия «Удар саблей», при котором патологический очаг представлен полосовидным дефектом кожного покрова цвета слоновой кости.

Фото

[su_spoiler title=»Внимание, контент может оказаться неприятным для просмотра»]

[/su_spoiler]

Диагностика

Установление диагноза включает проведение следующих мероприятий:

  • сбор анамнеза заболевания;
  • визуальный осмотр кожных покровов;
  • пальпация региональных лимфатических узлов;
  • лабораторный анализ крови;
  • рентгенография, компьютерная томография, ультразвуковое исследование, которые проводятся при системном поражении внутренних органов.

Терапия склеродермии

Как лечить склеродермию зависит от формы заболевания, степени распространения патологического процесса и глубины поражения органов и систем.

Лечение системной склеродермии

Основные терапевтические методы включают прием следующих медикаментов:

  1. Антифиброзные сосудистые препараты, действие которых направлено на предотвращение спазма кровеносных сосудов. Наиболее эффективными средствами сосудистого расширения считаются блокаторы кальциевых каналов. К ним относятся: дигидропиридины (амлодипин, нифедипин, никардипин), фенилалкиламины (галлопамил, верапамил) и производные пиперазина (флунаризин, циннаризин).
  2. Антиагреганты, препятствующих тромбообразованию. Такие препараты как ацетилсалициловая кислота, тиклопидин, дипиридамол усиливают результативность сосудорасширяющих лекарств.
  3. Антифиброзное лечение. Врачи при склеродермии часто назначают больному пеницилламин, который угнетает образование коллагена. Таким образом, происходит блокировка чрезмерного формирования соединительной ткани.
  4. Противовоспалительная терапия диклофенаком, кетопрофеном, ибупрофеном, нимесулидом в стандартных дозировках устраняются нарушения работы опорно-двигательного аппарата.
  5. Симптоматическое лечение, которое направлено на устранение отдельных симптомов заболевания. Так, при воспалении нижнего отдела пищевода врачи рекомендуют придерживаться правил дробного питания и принимать курс прокинетиков в виде меклозина, домперидона или ондансетрона. Поражения тонкого кишечника требуют применения антибактериальных средств (амоксициллин, эритромицин и метронидазол). Проявления легочного фиброза купируются невысокими дозами преднизолона.

Лечение локализованной склеродермии

Терапия ограниченных форм склеродермии носит индивидуальный характер. Цель такого лечения – это остановка прогресса склерозирующего воспаления кожных покровов.

До сегодняшнего дня применение высоких доз пеницилламина остается спорным вопросом. Основные принципы терапии включают:

  • противовоспалительные препараты с помощью местных глюкокортикоидов;
  • иммуносупрессия (угнетение защитных способностей организма) метотрексатом;
  • при линейных формах целесообразно применять системное лечение уже на ранних этапах заболевания.

Осложнения склеродермии

Опасна ли для жизни системная склеродермия? Фиброзно-воспалительное поражение внутренних органов несет опасность развития острой легочной, сердечно-сосудистой или почечной недостаточности. Такие последствия нередко заканчиваются летальным исходом.

Чем опасна локализованная форма склеродермии? Заболевание на представляет опасности для жизни пациента. У больного формируется только косметический дефект кожных покровов.

Прогноз болезни

Наиболее неблагоприятный прогноз считается у пациентов с системными формами склеродермии. В таких случаях показатель пятилетней выживаемости находится в пределах 40-70%.

Продолжительность жизни зависит от распространенности повреждения внутренних органов.

Прогноз ограниченной патологии соединительной ткани преимущественно благоприятный и зависит от формы поражения кожного покрова. Так, по статистике у 50% пациентов с бляшечной склеродермией наблюдается самопроизвольный регресс болезни в течение 2-3 недель. При глубоком поражении кожи процесс лечения, как правило, затягивается на 4-5 лет.

xn----btbfgpcpblyt3f.xn--p1ai

Склеродермия. Лечение склеродермии народными средствами

Склеродермия – это форма артрита, хроническое заболевание соединительной ткани, при котором в ряде участков кожи, а порой и по всей поверхности тела, откладывается рубцовая ткань. При распространении воспалительного процесса рубцовая ткань откладывается не только в коже, но и в суставах, желудочно-кишечном тракте, сердце, легких, почках и других органах.

Симптомы склеродермии

Главный признак очаговой формы – наличие округлых или овальных очагов поражения, видоизменяющихся по мере прогрессирования заболевания. Первыми появляются пятна сиренево-розового цвета, затем в центре каждого пятна образуется уплотнение, которое со временем превращается в плотную белую или светло-желтую бляшку с гладкой блестящей поверхностью. При отсутствии лечения в очагах поражения выпадают волосы, исчезают сальные и потовые железы, что в итоге означает полную атрофию ткани.

Виды склеродермии

Различают системную и ограниченную склеродермии. При системной разновидности заболевания страдают многие органы и ткани организма, ограниченная склеродермия характеризуется главным образом склеротическими поражениями кожных покровов без признаков системности.

Системная склеродермия может проявляться в виде акросклероза и диффузной склеродермии. Акросклероз отличается сравнительно более благоприятным течением, тогда как диффузная форма с ее быстрым поражением внутренних органов имеет гораздо худший прогноз.

Очаговая склеродермия, или морфеа, также подразделяется на ряд разновидностей. Одним из них является бляшечная склеродермия – наиболее распространенная форма заболевания, при котором на коже появляется один или небольшое количество очагов дерматосклероза.

Генерализованная разновидность означает поражение больших площадей поверхности кожи.

При линейной морфеа очаги поражения локализуются в области лба.

Наконец, подкожная морфеа характеризуется утолщением всей кожи с распространением патологического процесса на подкожные слои и мышечную ткань.

Лечение склеродермии

Выбор метода лечения зависит от формы заболевания и остроты патологического процесса. При системной склеродермии больным могут быть назначены глюкокортикостероидные гормоны, иммуносупрессанты, D-пеницилламин, препараты 4-аминохинолинового ряда, сосудистые и антигистаминные средства, антигипертензивные и нестероидные противовоспалительные препараты. Очаговую склеродермию лечат назначением антибиотиков, фонофореза гидрокортизона, витаминов А и Е.

Лечение склеродермии народными средствами

В качестве вспомогательного средства при различных формах заболевания полезно использовать различные народные рецепты. Так, хороший эффект приносит длительное и регулярное применение лекарственных трав с сосудорасширяющим и антифиброзным действием (душица, боярышник, зверобой, календула, пустырник, лопух, клевер красный). Лекарственные травы рекомендуется использовать в виде отваров или настоев, которые готовятся из расчета 1 столовая ложка средства на стакан кипятка.

Лечение склеродермии народными средствами подразумевает и применение сбора из равных частей медуницы, спорыша и полевого хвоща. Эти растения содержат кремний и кремниевую кислот – вещества, обладающие свойством поддерживать иммунную систему организма и способствовать развитию соединительной ткани.

Для приготовления отвара 1 чайную ложку сбора нужно залить стаканом воды и прокипятить на водяной бане в течение 15 минут. Оставить настаиваться на полчаса и принимать по 1/3 стакана за полчаса до еды или спустя час после еды, трижды в день.

Заживлению трещин и язвочек на руках помогают отвары коры дуба, любистока, крапивы в виде примочек, повязок и теплых ванночек. Отвары для наружного применения готовятся из расчета 3-4 столовые ложки измельченного растительного средства на стакан воды.

На пораженные места можно накладывать компрессы с соком алоэ или ихтиоловой мазью. Эффект особенно заметен, если предварительно попариться в бане.

Приведем другой простой рецепт для наружного применения. Вам понадобится луковица среднего размера, которую нужно испечь в духовке, а затем мелко нарезать. Столовую ложку нарезанного лука залейте 2 столовыми ложками кефира и 1 чайной ложкой меда, тщательно перемешайте. С полученным составом на ночь 4 раза в неделю делайте компрессы, и скоро вы заметите положительный результат.

Склеродермия у детей

В детском возрасте заболевание, как правило, имеет бляшечную или линейную форму. В обоих случаях недуг развивается стремительно, причем хотя воспалительный процесс распространяется как на кожу, так и на подкожную клетчатку с атрофией пораженных участков, патологические изменения никогда не затрагивают внутренние органы. Тем не менее, при появлении первых признаков заболевания ребенка следует срочно показать врачу.

Напоследок отметим, что любые формы склеродермии с трудом поддаются лечению. Поэтому важно постоянно заботиться о профилактике данного заболевания, избегая переохлаждения, вибрации, воздействия химических веществ, появления микротравм.

folk-med.ru

Народное лечение склеродермии средствами нетрадиционной медицины

Аутоимунное системное заболевание воспалительной природы, если быть точнее, специфическая форма артрита, характеризующаяся поражением соединительной ткани, именуется склеродермией или системным склерозом. При игнорировании патологии возможно распространение уплотнений и затвердений на кости и внутренние органы. Недуг может развиться у любого человека, однако чаще от него страдают женщины старше 30 лет. Лечение склеродермии народными средствами параллельно с методами традиционной медицины дает хороший прогноз.

Болезнь считается редкой и вместе с этим весьма опасной. Причины до конца не изучены. Допускают аутоиммунную природу – когда иммунная система начинает атаковать организм. Появиться патология может вследствие переохлаждения, различных травм, стрессовых ситуаций, злоупотребления медикаментозными препаратами, вибрации.

Содержание статьи:

Терапия народными препаратами

Склеродермия представляет собой группу редких заболеваний, которые связаны с отвердением и стягиванием соединительной ткани — волокон, которые обеспечивают основу и поддержку тела. У некоторых людей, недуг поражает только кожу. Но у многих она также наносит вред структурам кровеносных сосудов, внутренних органов и желудочно-кишечного тракта. Признаки и симптомы варьируются в зависимости от того, какие структуры затронуты.

Это заболевание поражает женщин чаще, чем мужчин, и происходит в возрасте от 30 до 50 лет. В то время как болезнь недостаточно изучена и нет единого мнения по ее лечению, различные процедуры могут облегчить симптомы и улучшить качество жизни.

Параллельно с приемом антибактериальных препаратов, кортикостероидов, сосудосуживающих и противовоспалительных средств можно применить лечение склеродермии народными средствами. Они состоят из натуральных компонентов, практически не имеют противопоказаний и побочных эффектов.

Но использовать их можно только после предварительной консультации у лечащего врача. Заниматься самолечением категорически не рекомендуется, поскольку вы можете навредить себе.

Выделяют несколько типов патологии: очаговую, системную и бляшечную. Поскольку каждый вид имеет свои особенности протекания и симптоматику, то и лечение будет несколько различаться.

Очаговая склеродермия — народные рецепты

  1. Применение сборной настойки. Смешайте в одинаковых пропорциях аралию с женьшенем, левзеей и родиолой. Порежьте составляющие и засыпьте в стеклянную тару. Залейте две ложки сырья качественной водкой – полулитром. Настаивать состав предпочтительно в затемненном прохладном месте на протяжении половины месяца. Детям давайте по одной капельке препарата на год жизни. Взрослым рекомендуется принимать по капельке средства на два кило веса. Длительность курса – 90 суток. Полезной может стать информация из статьи Народные средства для поднятия детского иммунитета. 
  2. Целебная мазь домашнего изготовления поможет в излечении, если у вас очаговая склеродермия . Измельчите высушенную траву эстрагона и соедините грамм 15 с растопленным нутряным жиром. Хорошо перемешайте массу и поместите в разогретую духовку на пять часов. Пропустите состав через сложенную в несколько слоев марлю и поставьте в холодильник (там и храните). Обрабатывайте средством пораженную очаговой склеродермией кожу трижды на день. Курс терапии – три месяца.
  3. Лечим недуг компрессами. Рецепт лекарства простой, но вместе с этим действенный. Берется одна средних размеров луковица, очищается от шелухи, измельчается и помещается в духовку. Как только она запечется, остудите ее и истолките. Смешайте массу с медом – ложечкой и кефиром – 20 мл. Выложите смесь на льняную салфетку и приложите к пораженному участку. Компресс желательно делать перед отходом ко сну. Закрепите его при помощи пластыря или бинта.

Системная форма недуга

Хорошего эффекта можно достичь, применяя растения, обладающие сосудорасширяющим воздействием. К таковым относят: календулу, зверобой, душицу, клевер, лопух, боярышник. Рекомендуется применять их в виде настоев. Одно из вышеуказанных заранее высушенных растений порежьте мелко и заварите 15 г прокипяченной водой – стаканом. Отставьте состав настояться на несколько часов. При системной склеродермии пейте по четверти стакана лекарства трижды на день, не менее.

Применение мази. Соедините в одинаковых пропорциях ихтиоловую мазь со свежеотжатым соком алое, перемещайте тщательно. Обрабатывайте больные участки составом несколько раз в сутки. Эффект значительно усилится, если перед использованием средства пациент посетит баню.

Настой для укрепления иммунитета. Заварите смесь трав: спорыша, медуницы и хвоща полевого в количестве 20 грамм только что закипевшей водой – полутора стаканами. Проварите состав на малом огне. Употребляйте по полстакана остуженного, процеженного настоя два раза на день, после трапезы.

Терапия бляшечной склеродермии

  1. Растопите свиной жир в количестве 200 грамм и соедините с подсушенной и измельченной до порошкообразной консистенции полынью. Массу нужно хорошо прогреть в духовке, в течение шести часов. Остуженное средство втирайте в пораженную дерму.
  2. Смешайте донник — 10 грамм со зверобоем, малиной, горцем, брусникой, мятой, тысячелистником, одуванчиком. Все компоненты должны быть предварительно высушены и мелко нарезаны. Заварите пять ложек смеси кипящей водой и оставьте на ночь. Поутру профильтруйте и принимайте по 100 мл напитка не менее трех раз в день. Терапевтический курс должен составлять 60 дней.

Применяя лечение склеродермии народными средствами, избегайте попадания ультрафиолета на кожные покровы, не переохлаждайтесь, исключите воздействие вибрации на организм, носите утепляющую одежду и нательное белье, не пренебрегайте головными уборами и теплыми варежками. Если имеются пагубные привычки: табакокурение или злоупотребление спиртными или кофеин содержащими напитками, постарайтесь от них избавиться.

data-ad-format="auto"> Loading...

Поделитесь с друзьями:

narodnymisredstvami.ru

Склеродермия - лечение, симптомы, причины, фото

Склеродермия – это заболевание соединительной ткани, характеризующееся заметным уплотнением. Болезнь можно отнести к необычной форме артрита, при которой на отдельных участках кожи, а в редких случаях на всей коже откладывается рубцовая ткань.

Склеродермия кожи была известна издавна, однако и по сей день, данный недуг недостаточно изучен. Заболевание удивляет своими проявлениями, а течение непредсказуемостью. В настоящее время имеется недостаточно специалистов в этой области.

Склеродермия кожи относится к группе коллагеновых заболеваний и является болезнью взрослых, а также детей. Зачастую болеют женщины, возраст которых 30-50 лет.

Склеродермия причины

Главные причины развития болезни склеродермия это переохлаждение, расстройства эндокринной системы, травмы кожного покрова, вакцинации, переливание крови. Некоторые случаи имеют наследственную предрасположенность. Важнейшим механизмом в развитии болезни является нарушение микроциркуляции, а также функции соединительной ткани. Для того чтобы своевременно начать лечение склеродермии, необходимо знать все возможные проявления данного заболевания.

Внешние факторы, способные привести к развитию склеродермии: ретровирусы, органические растворители, кварцевая и каменноугольная пыль, винилхлорид,  лекарственные средства (Блеомицин), применяемые для химиотерапии.

Склеродермия симптомы

Современная медицина выделяет очаговую (ограниченную), диффузную кожную, а также системную склеродермию.

Очаговая (ограниченная) форма бывает бляшечная, поверхностная и полосовидная.

Очаговая, полосовидная (линейная) форма свойственна детям с местами локализации на лице, а также конечностях.

Очаговая склеродермия проявляется в образовании фиолетово-розовых пятен на всевозможных участках тела. Зачастую атаке подвержена кожа рук и лица. Иногда другие участки также подвергаются поражению. Пятна, образовавшиеся на коже больного, способны быть округлыми, овальными или же продолговатыми. Их размеры обладают способностью варьироваться. Спустя время больной наблюдает, что центральная часть этого пятна превращается в светлое, а затем уплотняется. Далее пятно изменяется на плотную светло-желтую бляшку, имеющую блеск. Для бляшки характерна сохранность на теле до нескольких лет. При несвоевременном лечении очаговой склеродермии выпадают волосы, исчезают потовые, а также сальные железы, что приводит к полной атрофии тканей.

Диффузная склеродермия атакует лицо, туловище, конечности, сменяя друг друга плотным отёком вплоть до уплотнения и появления атрофии. Лицо принимает  маскообразный вид, а застывшие, полусогнутые пальцы (склеродактилия) близки визуально к птичьим лапам.

склеродермия фото

Системная склеродермия

Системная склеродермия кожи проявляется в ухудшении общего самочувствия заболевшего. Болят все мышцы, повышается температура, пациента знобит, возникает  быстрая утомляемость. В этом случае заболеванию подвергается вся кожа. Изначально появляются пятна, потом происходит трансформация в бляшки. В итоге, кожа заболевшего превращается в цвет слоновой кости. Ее уплотнение приобретает такую степень, что человек теряет способность к передвижению.

Поражению подвержены все кожные покровы лица, а это в свою очередь приводит к исчезновению мимики. Лицо превращается в каменное. Однако, это еще не все изменения. Могут страдать ногти, мышцы, кости, сухожилия. Теряется способность шевеления пальцами. Системная форма (системный прогрессирующий склероз) отмечается обширными склеротическими изменениями мелких сосудов, а также соединительной ткани. Болезнь развивается постепенно, начиная со спазмов сосудов конечностей, общей скованностью, поражением кожи, болями в суставах. При вовлечении в патологию внутренних органов развивается фиброз лёгких, пищевода, сердца (миокард), нарушаются полностью все функции пораженных органов.

Системная склеродермия кожи атакует также вены и капилляры. Из-за патологических процессов, которые происходят в венах, а также капиллярах, развивается синдром Рейна. В итоге, пальцы у заболевшего холодеют, беспокоят болями. Сердечно — сосудистая система, а также внутренние органы также реагируют на изменения сбоем в работе легких, органов мочеполовой системы, почек, органов пищеварительного тракта. Следующим признаком системной склеродермии выступает резкое снижение массы тела.

Склеродермия приводит к образованию мышечной слабости, поражению желудочно-кишечного тракта, проявляющегося в нарушении глотания, стойкой изжоги, болями в животе, метеоризмом, также может развиться диарея, запор. Поражение легких возникает у 70% больных и проявляется в нарастающей одышке, а также стойком кашле. Следующее распространенное проявление склеродермии – это Синдром Шегрена, а также поражение щитовидной железы (тиреоидит).

Склеродермия у детей

Детский возраст таит массу загадок и неприятностей, связанных со склеродермией. Склеродермия, являясь очень редким заболеванием, не обошла и детей. Детская болезнь получила название ювенильная склеродермия. Заболевание редкое, от него страдает от 2-х до 12-ти малышей на один миллион.

Ювенильная склеродермия у детей носит воспалительный характер соединительной ткани и поражает зачастую кожные покровы.

Склеродермия у детей приобретает линейную или бляшечную форму. Оба случая характеризуются стремительным развитием. Бляшечная форма встречается у девочек, а линейная у мальчиков. Имеются отличительные особенности в течении заболевания. Воспалительный процесс, распространяясь на коже, а также подкожной клетчатке не затрагивает внутренние органы. Но это не означает, что родители должны оставаться спокойными и не обращаться к врачу.

Симптомы склеродермии у детей проявляются в виде овальных или полосовидных пятен, различных по своей величине. Пораженные участки красноваты с отечностью. Постепенно пораженные участки превращаются в более плотные, приобретая  оттенок слоновой кости. Далее наступает их атрофия.

Ювенильная склеродермия диагностике поддается достаточно сложно, т.к. это заболевание по симптомам очень схоже с другими.

склеродермия на руках фото

Как лечить склеродермию у детей?

Любые формы склеродермии очень сложно поддаются лечению. В этом случае важна профилактика заболевания, заключающаяся в избегании переохлаждения, воздействия химических веществ, вибрации, появления микротравм. Соли золота помогают в лечении склеродермии. Терапия данного заболевания включает Ауранофин, а также прием витаминов А, В, PP, Е, E. Широко применяются физиотерапевтические методы: прогревание кожных покровов  электрическим током, ультразвук, лазерная и магнитная терапия, электрофорез, ультразвук с препаратами Йодида Калия, Лидазы, терапия Озокеритом, целебные грязи.

Наружная терапия включает использование кремов и мазей с противолитическими веществами (Химотрипсин, Трипсин), с Димиксидом, гормональными средствами и вазоактивными препаратами.

Склеродермия диагностика

После осмотра врач назначает полное обследование.

Анализы при склеродермии включают (общий анализ крови, рентгенографию грудной клетки, биохимический анализ крови, рентгенографию пораженных суставов, ЭКГ). Приблизительно половина случаев показывает повышение СОЭ на 20 мм/ч. У 20% заболевших выявляется анемия, по причине дефицита железа, а также витамина В12 или поражение почек. Велико значение определения специфичных для заболевания аутоантител. Важный инструментальный метод исследования склеродермии это капилляроскопия ногтевого ложа.

Склеродермия лечение

Перед началом лечения важно устранить провоцирующие факторы. После осмотра врач назначает полное обследование.

Склеродермия лечится кортикостероидами, сосудорасширяющими препаратами, включает физиотерапию, а также средства, оказывающие влияние на проницаемость сосудисто-соединительнотканных барьеров.

Терапия назначается индивидуально, это зависит от течения, формы, а также степени поражения заболеванием. Самыми эффективными сосудорасширяющими средствами выступают блокаторы кальциевых каналов (Галлопамил, Верапамил, Нифедипин, Никардипин, Амлодипин, Исрадипин, Нимодипин, Лацидипин, Риодипин, Нитрендипин и другие).

Эффективность лечения сосудистых симптомов склеродермии увеличивается при подключении средств, которые способствуют текучести крови — антиагреганты (Гинкго билоба, Ацетилсалициловая кислота, Дипиридамол, Пентоксифиллин, Тиклопидин), а также антикоагулянты (Эноксапарин Натрия, Аценокумарол, Гепарин Натрия, Варфарин, Надропарин Кальция, Далтепарин Натрия, Этил Бискумацетат).

Антифиброзная терапия используется при лечении диффузной формы склеродермии. С этой целью подключают препарат D-пеницилламин, который подавляет развитие фиброза, нарушая синтез коллагена.

Больным необходимо беречь свое лицо, руки, уши от холода, а также избегать чрезмерно активного кондиционирования. Важным моментом в лечении приобретает сбалансированная диета, отказ навсегда от алкоголя и курения, поддержка в норме веса, избегание переутомления, воздействия вибрации, стрессовых ситуаций. Очаговая инфекция лечится антибиотиками. Хроническое протекание болезни нуждается в санаторно-курортном лечении в Пятигорске, Сочи, Евпатории.

vlanamed.com

Склеродермия симптомы, лечение, эффективные методы лечения

Склеродермия - хроническое воспалительное заболевание соединительной ткани с развитием характерного локального или генерализованного фиброза кожи, подлежащих тканей и внутренних органов. Фиброз – это процесс, когда нормальная ткань кожи, мышц, внутренних органов замещается соединительной тканью (рубцовой). Фиброз является необратимым процессом и ведет к деформации, нарушению роста и развития пораженного участка тела и значительному уменьшению функциональной способности пораженного органа. Существует две разновидности склеродермии. Очаговая (ограниченная) склеродермия – это фиброз кожи, подкожной клетчатки и мышц. Системная (дифузная) склеродермия – выделяется тем, что в процесс фиброза вовлекаются внутренние органы. Болезнь намного чаще поражает женщин, нежели мужчин. Соотношение заболеваемости женщин и мужчин, приблизительно, 6:1. Этиология (причины возникновения) заболевания не известна. Склеродермия провоцируется охлаждением, травмой, инфекцией, вакцинацией. Склеродермии могут предшествовать острая или хроническая инфекция (заболевание миндалин, околоносовых пазух), резкие колебания внешней температуры, изменения эндокринных желез. Специалисты указывают на прямую связь травмы головного мозга и периферической нервной системы с возникновением склеродермии.

Склеродермия очаговая

Склеродермия очаговая начинается незаметно и постепенно развивается без предшествовавших каких-либо ощущений. Бляшки на коже человек часто обнаруживает неожиданно. Течение заболевания хроническое, при котором периоды обострений чередуются с периодами длительных ремиссий. Склеродермия очаговая по длительности может варьировать от нескольких месяцев до двадцати лет и более. Факторы, которые могут спровоцировать обострение, это в первую очередь, инфекционные заболевания (ангина, грипп, гепатит), длительное переохлаждение. Склеродермия очаговая характеризуется быстрым образованием склеротической атрофии и может закончиться, как выздоровлением, так и переходом заболевания в системную склеродермию.

Склеродермия системная

Склеродермия системная чаще всего распространяется с кожи лица на шею, туловище, конечности. Развитие заболевания происходит постепенно: вначале больной наблюдает приступы невралгических болей и боли в мелких и крупных суставах. Также происходит нарушение чувствительности кожи, иногда повышается температура, больные жалуются на повышенную утомляемость. Склеродермия системная провоцирует плохой аппетит, похудание, чувство усталости, разбитости, плохое самочувствие и общую слабость. Человека беспокоят приступы сердцебиения, повышенная чувствительность конечностей к холоду, которая может привести к развитию синдрома Рейно. Наибольшие изменения кожи лица и конечностей. Нередко кожа всего туловища становится плотной, характерны изъявления и гнойнички на кончиках пальцев, деформация ногтей, выпадение волос, вплоть до облысения. Отмирание мышц, которое характерно для такого заболевания, как склеродермия системная – одна из причин ранней инвалидизации больных. Позднее появляются непреходящие умеренные отёки лица, кистей и стоп, которые, как правило, держатся несколько недель или быстро переходят в стадию уплотнения кожи. У больных с диагнозом склеродермия системная характерный внешний вид — они скованы, движения ограничены, передвигаются медленно, небольшими шагами, несколько опустив голову и сутулясь. Лицо кажется застывшим или окаменевшим, ведь кожа мало подвижная, со складками вокруг рта, мимические движения отсутствуют из-за невозможности движения кожи лица. Плохая подвижность кожи шеи и грудной клетки мешает речи, жеванию и иногда дыханию. Губы узкие, бледные, нос уплощен и заострён. В связи с повсеместным поражением соединительной ткани и сосудов в патологический процесс вовлекаются помимо кожи, мышц и суставов, - лёгкие, сердце, пищеварительный аппарат, печень, эндокринная и нервная системы. При запущенных стадиях заболевания склеродермия системная, больной может приобрести вид мумии.

Склеродермия лечение

Как лечить склеродермию? Официальная медицина имеет в своем арсенале методы, которые могут приостановить течение болезни, но все они выделяются сильными побочными эффектими. При диагнозе склеродермия лечение врачи всегда назначают индивидуально, в зависимости от формы заболевания, его течения, характера и степени поражений. Больной с диагнозом склеродермия должен иметь ввиду, что в большинстве случаев течение болезни прогрессирует, поэтому необходимо постоянное врачебное наблюдение и регулярные обследования для раннего выявления признаков прогрессирования заболевания и изменения терапии при необходимости. При диагнозе склеродермия лечение должно начаться еще на ранних стадиях системной склеродермии комплексно и в то же время дифференцировано. Лечение осуществляется в течение длительного периода времени. Лечение всегда является многолетним, в некоторых случаях пожизненным. По причине того, что заболевание прогрессирует, нужно замедлить прогресс, добиться стабилизации положения и регресса клинической симптоматики. При диагнозе склеродермия лечение проводят с помощью назначения противовоспалительных, общеукрепляющих препаратов и кортикостероидов (преднизолон). В периоды снижения доз гормональных препаратов назначают нестероидные противовоспалительные средства. Д-пеницилламин назначается от3 до 6 раз в день, на менее года.

Как лечить склеродермию? Трансфер Фактор при склеродермии

У системной склеродермии очень коварное течение. А настоящего лечения – нет! Больные пролечившись и почувствовав себя лучше, часто забрасывают лечение, считая, что вылечились, а болезнь в это время тихими шажками потихоньку идет по телу, поражая все новые и новые органы. Люди снова лечатся и принимают кучу лекарств со множеством побочных эффектов. Как лечить склеродермию? Этот вопрос беспокоит всех, кому поставлен этот непростой диагноз. Американская компания 4 life предлагает уникальный препарат Трансфер Фактор, которому по плечу бороться со склеродермией. Сейчас многие врачи применяют Трансфер Фактор при склеродермии. Дозы потребуются в 2-3 раза больше профилактических доз. Это позволит ожидать заметного улучшения состояния уже через два месяца. Выход на устойчивую ремиссию произойдет уже через четыре месяца. Дальше потребуется прием в профилактических дозах, который позволит получить сколь угодно длительную и полную ремиссию, вплоть до разрешения. При этом следует заметить, что препарат Трансфер Фактор абсолютно безопасен для здоровья, так как производится он из самого обычного коровьего молозива, которое человечество употребляет в пищу на всем протяжении своей истории. При приеме трансфер Фактора лечится не только склеродермия, а и оздоравливается весь организм, ведь происходит нормализация и укрепление иммунной системы, которая отвечает за целостность и безопасность организма. Трансфер Фактор при склеродермии, как свидетельствуют отзывы ученых и отзывы простых людей, может помочь совладать с таким непростым заболеванием, как склеродермия. Если у вас появились какие-то вопросы, мы с радостью ответим на них. Звоните и заказывайте Трансфер Фактор, мы доставим вам этот уникальный препарат во все уголки нашей страны.

 

transferfaktor.com.ua

Современное лечение системной склеродермии - Современные методы диагностики и лечения заболеваний - Каталог статей

СИСТЕМНАЯ СКЛЕРОДЕРМИЯ

Системная склеродермия (ССД) — системное заболевание соединительной ткани неизвестной этиологии, характеризующееся фиброзом кожи, мелких сосудов и внутренних органов. Различают два варианта течения заболевания. Системная склеродермия с диффузным поражением кожи (туловище, лицо, дистальные и проксимальные отделы конечностей) течет тяжело, высок риск почечного склеродермического криза. Системная склеродермия с очаговым поражением кожи (лицо, дистальные отделы конечностей) течет относительно благоприятно, однако через много лет иногда развивается первичная легочная гипертензия или первичный билиарный цирроз. К этому же варианту относят синдром CREST (по первым буквам слов: calcinosis— обызвествление, Raynaud's phenomenon — синдром Рейно, esophageal dysmotility — нарушение перистальтики пищевода, sclerodactyly — склеродактилия, telangiectasia — телеангиэктазия).

По МКБ-10 — М34 Системный склероз.

Эпидемиология ССД изучена слабо. Первичная заболеваемость в США составляет в год 12 случаев на 1 млн населения. Женщины болеют значительно чаще, чем мужчины (в 3—7 раз). Заболевают обычно лица старше 30—40 лет.

Этиология ССД неизвестна. Предполагается мультифакториальный генез ССД, обусловленный взаимодействием неблагоприятных экзо- и эндогенных факторов с генетической предрасположенностью к заболеванию. Четко можно выделить во многих случаях провоцирующие факторы развития болезни. Это вибрация, контакты с химическими веществами, длительное охлаждение, психическое напряжение. Имеется семейно-генетическое предрасположение: в семьях больных ССД у родственников отмечается синдром Рейно, реже — ССД и другие ревматические болезни. При хроническом течении имеется связь с HLA антигеном DR3, при подострой форме — с DR5.

Патогенез. В патогенезе ССД большое значение имеет нарушение метаболизма коллагена и других компонентов СТ. Нарушена функция фибробластов и гладкомышечных клеток сосудистой стенки, которые ответственны за синтез коллагена. При ССД повышена функция образования коллагена I и III типа, увеличено образование фибронектина, протеогликанов и гликопротеинов. Недавно был идентифицирован мутантный ген, детерминирующий синтез фибронектина фибробластами пораженной кожи больных ССД, однако роль фибронектина в патологическом процессе неясна. Важный фактор — нарушение микроциркуляции, которое обусловлено поражением сосудистой стенки и изменением свойств самой крови. Повреждение эндотелия ведет к адгезии и агрегации клеточных элементов крови, стазу, внутрисосудистой коагуляции и микротромбозу. В развитии ССД имеет значение изменение иммуногенеза. Это подтверждается общностью клинических проявлений с СКВ, сочетанием с гемолитической анемией иммунного происхождения или таким иммунокомплексным заболеванием, как зоб Хашимото. Об этом говорит плазмоклеточная инфильтрация в тканях, костном мозге и лимфоузлах, наличие различных аутоантител, LE-клеток (в меньшем количестве, чем при СКВ), РФ и т. п.

Клиническая картинаНередко начальным проявлением болезни является синдром Рейно. Кожные поражения проходят несколько стадий. Заболевание начинается с плотного отека тканей, пальцы белеют и превращаются в сосископодобные образования. Далее развивается индураиия (уплотнение). Иногда процесс затрагивает туловище, больной ощущает чувство сдавления как бы корсетом, панцирем. В дальнейшем кожа атрофируется, становится блестящей, натянутой. Особенно это заметно на лице («кисетообразный рот»). По мере уплотнения кожи на кистях рук и пальцах образуются сгибательные контрактуры, рука приобретает вид «птичьей лапы» (склеродактилия, или акросклероз).

Может быть поражение опорно-двигательного аппарата: полиартралгии, полиартрит, периартриты. Встречается остеолиз ногтевых фаланг и их ампутация, вызванные в основном сосудистыми изменениями. В тканях выявляется отложение кальция, особенно в области пальцев (синдром Тибьержа—Вейссенбаха).

Весьма важным в диагностическом плане и в отношении ощущений больного является поражение пищевода: развивается дисфагия, РЭ, сужение пищевода. Возможно поражение желудка и тонкой кишки. Вовлечение в процесс сердца различно по глубине и происхождению. Крупные очаги склероза сходны на ЭКГ с изменениями при ИМ. Диффузные и мелкоочаговые поражения дают клиническую картину, типичную для любого кардиосклероза.

Кроме того, может быть гипертрофия правого желудочка из-за развивающегося диффузного пневмосклероза и гипертрофия левого вследствие АГ, обусловленной склеродермической почкой. Описывается и картина митральной недостаточности, вызванной склерозированием клапана без воспалительных изменений.

Существенным висцеральным синдромом ССД является поражение легких, в которых развиваются пневмосклероз, кистозное легкое, что ведет к легочной гипертензии и дыхательной недостаточности. Изменения почек могут быть разного вида. Главное — изменение сосудов (фибриноидный некроз интимы, склероз, гиалиноз, нередко мезангиальная пролиферация). Клинически это может проявляться мочевым синдромом, реже имеет место картина ГН.

Но особенно тяжело течет так называемая истинная склеродермическая почка. В этом случае на фоне любого предшествующего поражения почек в течение 2—3 нед развиваются ЗАГ, олигурия, ОПН и смерть через 2—3 мес. Возникают и общие проявления, выраженные в разной степени: исхудание, трофические изменения, выпадение волос; лихорадка неинтенсивная.

Диагностика трудна при малой выраженности поражений кожи. При начальных проявлениях болезни основой диагностики является триада: синдром Рейно, поражения суставов (полиартралгия), плотный отек кожи. На более поздних стадиях ССД диагноз устанавливается при наличии синдрома Рейно, склеродермических поражений кожи, суставно-мышечного синдрома, синдрома Тибьержа—Вейссенбаха (кальциноз), остеолиза, пневмосклероза, первичного кардиосклероза, поражения пищеварительного тракта, истинной склеродермической почки.

Лабораторные тесты мало специфичны и имеют дополнительное значение. Отмечается ускорение СОЭ, в крови определяется С-реактивный белок, нарастает содержание у-глобулинов, что говорит об активности процесса. Наиболее доказательным является увеличение выделения с мочой оксипролина (продукта неправильного формирования коллагена).

В сомнительных случаях существенную помощь оказывает морфологическое исследование биоптата кожи. Для больных ССД специфичны AT к топоизомеразе 1 (SCL-70), но их находят менее чем в трети случаев.

Течение болезни отражено в классификации ССД Н.Г. Гусевой: хроническое (наиболее часто встречается), подострое (относительно быстро наступает поражение внутренних органов), острое течение (наиболее неблагоприятный вариант, появление висцеральных поражений уже в первый год болезни, в том числе нередко развитие склеродермической почки).

Стадии болезни: 1) начальные проявления, преимущественно суставные при подостром течении и вазоспастические — при хроническом; 2) генерализация, когда в полной мере развивается полисиндромность и полисистемность; 3) стадия далеко зашедших изменений (терминальная), когда имеются тяжелые склеродермические, дистрофические и сосудисто-некротические поражения с нарушением функций отдельных органов.

Степени активности: I степень (минимальная), обычно бывает при хроническом течении заболевания или как результат лечения подострой формы ССД; II степень (умеренная) — при подостром течении или обострении хронического течения ССД; III степень (максимальная) свойственна подострому и острому течению.

Примеры клинических диагнозов:1. Системная склеродермия, острое течение, с распространенным поражением кожи в стадии плотного отека, синдромом Рейно, полиартритом, полимиозитом и висцеральными поражениями (кардит, пневмонит, острая склеродермическая нефропатия со злокачественной артериальной гипертензией и прогрессирующей почечной недостаточностью), активность II степени, III стадия. 2. Системная склеродермия, подострое течение с поражением кожи, суставов, сосудов (синдром Рейно), сердца (кардиосклероз), легких (пневмосклероз), пишевода (эзофагит), почек (умеренная хроническая склеродермическая нефропатия), активность Ш степени, II стадия. 3. Системная склеродермия, хроническое течение с поражением кожи в стадии плотного отека, сосудов (синдром Рейно), суставов (полиартрит), активность I степени, II стадия.

ЛечениеСуществует 3 группы препаратов, которые воздействуют на основные патогенетические механизмы ССД: 1) антифиброзные; 2) сосудистые; 3) противовоспалительные.

Антифиброзные препараты: D-пеницилламин (купренил, металкаптаза). Основной механизм — торможение синтеза и созревания коллагена. Кроме того, он обладает иммунодепрессивным и гпютивовоспалительным действием. Используется препарат перорально, в капсулах, в дозе 150—300 мг/суг в течение 2 нед; дозу увеличивают каждые 2 нед на 300 мг. Максимальная доза (900 мг/суг) дается в течение 2 мес, а потом уменьшается до поддерживающей (около 300 мг). При хорошей переносимости данный препарат принимают годами. Эффект от применения D-пеницилламина или купренила наступает примерно через 2 мес. Противопоказания к назначению D-пеницилламина: поражение почек и печени с нарушением функции этих органов; лейкопения и тромбоцитопения, большая наклонность к аллергическим реакциям. Предлагается D-пенинилламин сочетать с преднизолоном, чтобы уменьшить возможность развития аллергии. Наиболее серьезное осложнение, которое может дать D-пеницилламин,— нефропатия, она развивается примерно через полгода после начала приема препарата. Поэтому при его назначении необходим тщательный КОНТроЛЬ анализов мочи (при протеинурии более 1—2 г/сут лекарство отменяется).

Антифиброзным действием обладает препарат мадекассол, который может использоваться при подостром и хроническом течении заболевания по 10 мг 3 раза в сутки per os. Достаточно эффективным оказался данный препарат в виде мази при лечении язвочек на пальцах рук.

При хроническом течении ССД продолжают использоваться лидаза и ронидаза. Лечение лидазой проводят повторными курсами подкожных или в/м инъекций по 64—128 ЕД (разводится в 1 мл 0,5% раствора новокаина) через день, на курс 12—14 инъекций, а также электрофореза (лидаза или гиалуронидаза) или в виде аппликаций ронидазой на область контрактур и индуративно измененных тканей. Противопоказанием к назначению данных препаратов является высокая активность процесса.

Определенной возможностью препятствовать фиброзообразованию обладает колхицин (0,6 мг 2 раза в сут), а также рекомбинантный у-интерферон. В качестве местной терапии используется диметилсульфоксид (ДМСО) в виде аппликаций 50% раствора на кожу. Он оказывает влияние на проницаемость мембран, деградацию коллагена, тормозит пролиферацию фибробластов. Кроме того, ДМСО служит проводником через кожу многих других сосудорасширяющих средств, поэтому часто сочетают аппликации ДМСО с никотиновой кислотой, продектином.  

Для воздействия на систему микроциркуляции применяют БКК, дезагреганты (курантил), гепарин. При наличии ЗАГ у больных ССД назначают ингибиторы АПФ. Их эффективность связана с тем, что данная АГ протекает с высоким содержанием ренина, а ингибиторы АПФ прерывают цепочку синтеза прессорных соединений. Противовоспалительные иммунодепрессивные средства. ГКС используются при высокой и умеренной активности, когда имеются поражения суставов, высокая лихорадка, явления миозита, легочного фиброза, ГН, выявляются признаки активности по лабораторным тестам. Наиболее доступен преднизолон.

Он используется при отчетливых нарушениях иммунокомплексного порядка, а именно: обнаружение РФ, антинуклеарного фактора, ЦИК и т. д. В комплекс лечения входят и аминохинолиновые производные (как и при СКВ). В частности, речь идет о делагиле, применяемом также длительно. При высокой степени активности могут использоваться и НПВП — вольтарен, индометацин,6руфени др.

При хроническом течении ССД рекомендуется лидаза (гиалуронидаза), под влиянием которой уменьшается скованность и увеличивается подвижность в суставах, преимущественно за счет размягчения кожи и подлежащих тканей. Лидазу вводят через день по 64 УЕ в 0,5% растворе новокаина п/к (12 инъекций на курс). Через 1—2 мес курс лечения лидазой можно повторить (всего 4-6 курсов в год).

При выраженном ангиоспастическом компоненте (синдроме Рейно) показаны повторные курсы ангиотрофина (по 1 мл п/к, на курс 30 инъекций), калликреин-депо, андекалин (по 1 мл в/м, на курс 30 инъекций).

Другие виды леченияПри всех вариантах течения болезни рекомендуется активная витаминотерапия, АТФ. При хроническом течении показаны бальнеотерапия (хвойные, радоновые и сероводородныв ванны), парафиновые и грязевые аппликации, электрофорез гиалуронидазы, аппликации с 30—50% раствором диметилсульфоксида (20—30 сеансов) на пораженные конечности.

В комплексном лечении большое значение имеют санаторно-курортные методы (не в периоды обострения).

При поражении опорно-двигательного аппарата — Евпатория, а при наличии поражения сосудов или внутренних органов — Пятигорск с родоновыми, сероводородными, углекислыми ваннами, грязелечением.

И последнее — больной должен отказаться от курения, так как никотин является мощным сосудосуживающим агентом и может вызывать обострение ССД.

Профилактика разработана недостаточно. Важным является полноценная поддерживающая терапия.

Прогноз заболевания серьезный, зависит от характера течения болезни.

ruslekar.com